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Che cos’è la sclerodermia?

La sclerodermia, chiamata anche sclerosi sistemica, è una malattia multifattoriale con una base genetica, che colpisce prevalentemente il sesso femminile, ma nei rari casi in cui colpisce gli uomini si manifesta in una forma molto più aggressiva. 

In Italia colpisce circa 25.000 persone ed è caratterizzata da:

  • progressiva occlusione dei piccoli vasi sanguigni;
  • fibrosi, ovvero l’ispessimento della pelle e dei tessuti connettivi degli organi interni

Il 29 giugno del 1941 morì di sclerosi sistemica (sclerodermia) l’eclettico e noto pittore Paul Klee e simbolicamente questa data è stata proclamata Giornata mondiale della Sclerodermia per far conoscere e unire il mondo scientifico e le associazioni di pazienti nella lotta a questa malattia sistemica.

Una malattia ancora poco conosciuta

Sclerodermia

La causa della sclerodermia è ancora sconosciuta. È  stato ipotizzato un ruolo dei fattori ambientali, come l’esposizione a solventi organici e tossine, o agenti microbici che potrebbero innescarne la comparsa in soggetti geneticamente predisposti.

La sclerodermia esordisce nella maggior parte dei casi con il fenomeno di Raynaud, consistente nel cambiamento di colore delle estremità (spesso dopo esposizione alle basse temperature), che diventano dapprima pallide, poi cianotiche e infine di colore rosso. Il pallore è dovuto alla riduzione dell’afflusso di sangue e si associa all’abbassamento della temperatura cutanea e ad un’alterata sensibilità.

Il segno più caratteristico della sclerodermia è l’ispessimento della cute, riscontrabile inizialmente a livello delle mani, che possono andare incontro ad una progressiva deformità in flessione delle dita, e poi anche a livello dei polsi, degli avambracci, del volto e del tronco.

Sulla base dell’interessamento cutaneo si distinguono forme di sclerodermia limitata (impegno cutaneo limitato a mani e avambracci, generalmente caratterizzata da minore impegno d’organo ed evoluzione più lenta) e diffusa (impegno cutaneo esteso oltre gli avambracci, generalmente caratterizzata da impegno d’organo più severo ed evoluzione più rapida).

Frequenti risultano le ulcerazioni delle nocche e della punta dei polpastrelli. Il coinvolgimento degli organi interni è la “spia” di una malattia più avanzata. La difficoltà nel completare un atto respiratorio, così come nel deglutire, le aritmie cardiache, il bruciore di stomaco, i dolori articolari e muscolari, i dolori addominali e la stipsi, talvolta ostinata, sono altre manifestazioni caratteristiche della malattia, indicative dei principali organi coinvolti ovvero il polmone, il cuore, il tratto gastrointestinale e l’apparato muscolo-scheletrico.

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Sclerodermia, l’importanza della ricerca per trovare dei farmaci

Non vi sono ancora farmaci in grado di curare la sclerodermia. I trattamenti utilizzati, pertanto, puntano a contenere i sintomi e ad evitare/ritardare le complicanze della malattia. I farmaci più comunemente impiegati comprendono i vasodilatatori (calcio-antagonisti, ACE-inibitori, prostacicline) nel tentativo di migliorare la circolazione del sangue nei piccoli vasi e di ridurre la pressione; farmaci procinetici e antiacidi per contrastare il bruciore di stomaco; antiaritmici se vi sono aritmie cardiache;  immunosoppressori per trattare l’impegno muscolo-scheletrico e viscerale. È inoltre fondamentale raccomandare ai pazienti di mantenere la temperatura degli ambienti in cui vivono non più bassa di 20 °C, di coprire sempre le estremità, di mantenere una posizione semiseduta durante il riposo per neutralizzare il reflusso gastroesofageo.

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