La leucemia mielomonociticacronica (LMMC) è la più frequente delle sindromi mielodisplastico-mieloproliferative, ed è una malattia caratterizzata dall’aumento di una specifica popolazione di globuli bianchi: i monociti.
Le sindromi mielodisplastico-mieloproliferative sono un gruppo di patologie a cavallo fra le neoplasie mieloproliferativecroniche, in quanto presentano spesso una proliferazione eccessive delle cellule del sangue, e le sindromi mielodisplastiche, con cui condividono una maturazione anormale dei precursori del midollo.
La LMMC è una malattia eterogenea, che compare solitamente in età avanzata e che può presentarsi in una forma displastica, in cui prevalgono anemia e neutropenia, oppure in una forma proliferativa, con un numero elevato di globuli bianchi. Vi è sempre un eccesso di monociti nel sangue e nel midollo, e un numero variabile di cellule immature (“blasti”).
La leucemia mielomonocitica cronica è la più comune delle malattie di sovrapposizione SMD/MPN, con una prevalenza stimata in circa il 10% della sindrome mielodisplastica e un’incidenza annuale stimata in 1,0 ogni 100.000 persone. L’età media della comparsa della leucemia mielomonocitica cronica è di 70 anni e una predominanza maschile. La maggior parte dei pazienti presenta caratteristiche non specifiche di ematopoiesi inefficace, in particolare anemia e citopenia, ed eterogeneità clinica.
La prognosi, in maniera simile ma non uguale alle sindromi mielodisplastiche, viene stimata da diversi score, che considerano i valori dell’emocromo, il numero dei blasti, il valore dei globuli bianchi, la citogenetica e, più recentemente, la mutazione in alcuni geni specifici come l’ASXL1.
Il trapianto allogenico di cellule staminali è l’unico trattamento con potenzialità curative, ma in molti casi – in considerazione dell’elevata età della maggioranza dei pazienti – è di difficile attuazione. Viene comunque raccomandato nei casi ad alto rischio.
Nei casi ad alto rischio non candidabili a trapianto può essere impiegata l’azacitidina e, nei casi proliferativi, l’idrossiurea per controllare la conta dei globuli bianchi.
In caso di anemia, nei pazienti a basso rischio può essere utilizzata l’eritropoietina. Fonte: AIL
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